胃肠道平滑肌肿瘤临床特点

　　胃是GIST最好发部位.。

　　自1990年以后报道的GIST中，至少1/2的GIST见于胃，其中约1/2发生于胃体，发生于胃窦和贲门的间质细胞瘤各占1/4。肠道间质细胞瘤的发生率依次为空肠＞回肠＞十二指肠＞直肠＞结肠. miettinen et al(1995年)报道了109例GIST，其中73例发生于胃部，31例在小肠，3例在大肠，仅2例发生于食管。

　　GIST可发生于各年龄段。

　　其高峰年龄为50岁和70岁组.发病年龄越小，恶性的可能越大.GIST发病无性别显著差异，男女均可发病。gIST的临床表现与肿瘤的部位、大小、是否引起梗阻、良恶性等有关. gIST的共同症状为腹痛、出血以及呕吐、恶心等非特异不适.恶性肿瘤可表现为肿块及体重下降。约60%的十二指肠间质细胞瘤可引起vater＇s壶腹梗阻，从而出现黄疸。

　　Carney＇s三联征(carney triad)是指由胃间质细胞瘤、肺软骨瘤和肾上腺外功能性副节瘤组成.好发于女性，平均年龄为16岁，无家族史.三联征中尤以胃间质细胞瘤多见.。在40岁前发生胃间质细胞瘤，尤其是女性患者时应查尿或血中儿茶酚胺代谢产物，并行X线胸透，以明确有无Carney三联征发生。

　　内镜下间质细胞瘤呈蕈伞状或息肉样，大小差异很大，自1cm～20cm不等，边界清楚，可累及邻近脏器.中心常发生溃疡而引起出血。术中可见肿瘤边界清楚，可有或无包膜，与肌层或粘膜层相杂揉.切面灰红、灰白色. 较大的肿瘤可发生坏死或粘液样变性。