健康之初 - 黏多糖贮积症Ⅲ型

黏多糖贮积症Ⅲ型

本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大,也很轻微。 本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大,也很轻微。

黏多糖贮积症Ⅲ型基本知识

是否医保:

别       名: 山菲利普综合征,粘多糖病Ⅲ型,粘多糖增多症Ⅲ型,粘多糖贮积病Ⅲ型

发病部位: 关节

传染性: 无传染性

多发人群: 一般在4~7岁发病,10岁时最严重

相关症状: 攻击行为智力减低抽风肌性肌无力

并发疾病: 充血性脾肿大

黏多糖贮积症Ⅲ型诊疗知识

就诊科室: 内分泌科、 儿科

治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率: 40%

治疗周期: 2-4个月

治疗方法: 药物治疗

黏多糖贮积症Ⅲ型的相似疾病

黏多糖贮积症Ⅳ型 典型症状: 关节畸形异常矮小关节肿大体型异常 多发人群:儿童、两性均可发病,男稍多于女
黏多糖贮积症Ⅴ型 典型症状: 听力减退关节强直毛发异常面部多毛爪状趾 多发人群:儿童
黏多糖贮积症Ⅰ型 典型症状: 反复肺炎眼距宽阔鼻梁平塌智力发育迟缓容貌逐渐变得粗笨 多发人群:1-2岁儿童
黏多糖贮积症Ⅵ型 典型症状: 肌肉挛缩异常矮小短颈关节挛缩腕管综合征体型异常 多发人群:儿童
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 典型症状: 塌鼻梁脊柱和四肢畸形眼距宽阔牙缝增宽胸廓异常腕管综合征胸廓畸形关节肿大 多发人群:婴幼儿

黏多糖贮积症Ⅲ型的并发症

查看黏多糖贮积症Ⅲ型的并发症解读>>
充血性脾肿大 典型症状: 脾栓塞静脉曲张腹水 多发人群:年长儿
反馈
顶部