健康之初 - 黏多糖贮积症Ⅴ型

黏多糖贮积症Ⅴ型

本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。 本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。

黏多糖贮积症Ⅴ型基本知识

是否医保:

别       名: 希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型

发病部位: 心脏、 骨

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 听力减退关节强直毛发异常面部多毛爪状趾

并发疾病: 神经炎主动脉瓣关闭不全

黏多糖贮积症Ⅴ型诊疗知识

就诊科室: 内分泌科、 儿科

治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率: 20-30%,大多以控制症状为主

治疗周期: 终身治疗

治疗方法: 药物治疗

黏多糖贮积症Ⅴ型的相似疾病

黏多糖贮积症Ⅲ型 典型症状: 攻击行为智力减低抽风肌性肌无力 多发人群:一般在4~7岁发病,10岁时最严重
黏多糖贮积症Ⅳ型 典型症状: 关节畸形异常矮小关节肿大体型异常 多发人群:儿童、两性均可发病,男稍多于女
黏多糖贮积症Ⅰ型 典型症状: 反复肺炎眼距宽阔鼻梁平塌智力发育迟缓容貌逐渐变得粗笨 多发人群:1-2岁儿童
黏多糖贮积症Ⅵ型 典型症状: 肌肉挛缩异常矮小短颈关节挛缩腕管综合征体型异常 多发人群:儿童
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 典型症状: 塌鼻梁脊柱和四肢畸形眼距宽阔牙缝增宽胸廓异常腕管综合征胸廓畸形关节肿大 多发人群:婴幼儿

黏多糖贮积症Ⅴ型的并发症

查看黏多糖贮积症Ⅴ型的并发症解读>>
神经炎 典型症状: 刺痛感觉过敏腱反射异常肌张力降低植物神经功能障碍压痛疼痛手脚发麻感觉障碍发绀 多发人群:所有人群
主动脉瓣关闭不全 典型症状: 一过性昏厥运动耐力降低收缩期和舒张期杂音肺动脉杂音毛细血管搏动肺血增多心音微弱肋膜腔积水股动脉枪击音水冲脉劳动耐力下降心音异常心脏杂音收缩期震颤狭窄杂音周围组织灌注不良出汗异常脉压差大 多发人群:男性人群多见
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