小儿黏多糖贮积病Ⅳ型

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称粘多糖增多症Ⅶ型;粘多糖贮积病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈尔伯杰综合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为常染色体隐性遗传。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。　　20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了精神发育迟滞的儿童中有躯干短小、骨骼畸形的类型。黏多糖贮积病Ⅳ型由乌拉圭Morquio与Breilsford于1929年首先报告。小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称粘多糖增多症Ⅶ型;粘多糖贮积病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈尔伯杰综合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为常染色体隐性遗传。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。　　20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了精神发育迟滞的儿童中有躯干短小、骨骼畸形的类型。黏多糖贮积病Ⅳ型由乌拉圭Morquio与Breilsford于1929年首先报告。

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型基本知识

是否医保：否

别名：小儿Brailsford-Morquio综合征,Morquio氏病

发病部位：上肢骨、血液血管

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿

并发疾病：四肢不用

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型诊疗知识

就诊科室：内分泌科、儿科

治疗费用：市三甲医院约（8000 —— 10000元）

治愈率： 30%

治疗周期： 1-3个月

治疗方法：对症治疗手术治疗

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的相似疾病

黏多糖贮积症Ⅲ型	典型症状：攻击行为、智力减低、抽风、肌性肌无力	多发人群：一般在4～7岁发病，10岁时最严重
黏多糖贮积症Ⅳ型	典型症状：关节畸形、异常矮小、关节肿大、体型异常	多发人群：儿童、两性均可发病，男稍多于女
黏多糖贮积症Ⅴ型	典型症状：听力减退、关节强直、毛发异常、面部多毛、爪状趾	多发人群：儿童
黏多糖贮积症Ⅰ型	典型症状：反复肺炎、眼距宽阔、鼻梁平塌、智力发育迟缓、容貌逐渐变得粗笨	多发人群：1-2岁儿童
黏多糖贮积症Ⅵ型	典型症状：肌肉挛缩、异常矮小、短颈、关节挛缩、腕管综合征、体型异常	多发人群：儿童

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的并发症

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四肢不用

典型症状：四肢瘫痪、肢体忽冷忽热，时红时白、舞蹈样不自主运动、四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪、四肢电击感、肢体运动不协调、上肢周围性瘫痪、双下肢突然性瘫痪、大腿以下或膝以下肌肉瘫痪、走动性自动症、肢体变细变短、舞蹈样步态

多发人群：所有人群