红斑狼疮患者冬季少晒太阳
风湿免疫专家邓丹琪提醒：“红斑狼疮病人要学会保护自己，特别是在治疗的后期，提高防范意识是治疗和防止复发非常关键的环节。”
现状：
青年女性多发
邓丹琪介绍，红斑狼疮为自身免疫性疾病之一。“红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年，法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人：面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑，呈中间凹陷，边缘突起，表面光滑，有时带有鳞屑。随着临床工作的深入，发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害，而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前，美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”这一病名。
红斑狼疮是一种慢性、反复迁延的自身免疫病。该病为一病谱性疾病，70%—85%的患者有皮肤受累。一端为皮肤型红斑狼疮，病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮，病变可累及多系统和多脏器。
该病好发于青年女性，发病高峰为15—40岁，男女发病比例为1∶9左右。全球患病率约为30/10万—50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。此外，它的发病有一定的家族聚集倾向，患者的同卵双生兄妹发病率为25%—50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管红斑狼疮的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
病因：
与多方面因素有关
系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为，具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下，引起机体免疫功能异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
发病机制有三方面：
遗传因素：红斑狼疮不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病；
免疫细胞紊乱：红斑狼疮患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关；
诱发因素：红斑狼疮的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一。
症状：
多个系统和器官受损
系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有单一系统或器官受损的不典型表现。随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受损的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。
常见的受损组织和器官的临床表现：1)皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等； 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3) 血液系统：白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。
少见的受累组织器官的临床表现：1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。
治疗：
个体化方案及联合用药
红斑狼疮的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据（如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等）者，应考虑狼疮的可能。
目前，常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。
由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则，根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。
系统性红斑狼疮以糖皮质激素免疫抑制剂治疗为主，近年也加用其他治疗，如静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、干细胞移植等方法。
预防：
控制复发及并发症
邓丹琪说：“由于系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清，在疾病的发展过程中，预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要。”应注意以下因素：
避光及消除疲劳：疲劳是系统性红斑狼疮最常见的表现，它是多因素作用的结果，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳，常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。
预防感染：由于红斑狼疮患者体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染是很常见的。对于原因不能解释的发热应积极就医，而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂，并及时调整剂量和应用时间，能够减少感染的风险。
适当休息与锻炼：红斑狼疮患者的另一突出特征是久坐。疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使红斑狼疮患者的运动明显减少。有氧运动，如水疗法和散步等锻炼是红斑狼疮患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。
