小儿糖原贮积病Ⅵ型

糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻，无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻，无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。

小儿糖原贮积病Ⅵ型基本知识

是否医保：否

别名：小儿糖原累积病Ⅵ型

发病部位：全身

传染性：无传染性

多发人群：儿童

小儿糖原贮积病Ⅵ型诊疗知识

就诊科室：内分泌科、儿科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

治愈率： 40%

治疗周期： 3个月

治疗方法：药物治疗

小儿糖原贮积病Ⅵ型的相似疾病

小儿糖原贮积病Ⅱ型	典型症状：肌张力减低、胎儿生长发育迟缓、腱反射消失、婴儿喂养困难、心脏增大	多发人群：儿童
糖原贮积病Ⅱ型	典型症状：肝脏肿大、四肢无力、心脏扩大	多发人群：各年龄组均可发病
小儿糖原贮积病Ⅲ型	典型症状：肝功能衰竭	多发人群：儿童
小儿糖原贮积病Ⅸ型	典型症状：肌张力降低、血浆胆固醇水平高、转氨酶增高、心脏增大	多发人群：儿童
小儿糖原贮积病Ⅴ型	典型症状：肌肉肥大、肌张力降低、易疲乏、横纹肌溶解	多发人群：儿童

小儿糖原贮积病Ⅵ型的并发症

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肝纤维化

典型症状：肝脏病变弥漫、夜盲、肝星状细胞增生、血清甲胎蛋白升高、易疲乏、出血倾向、肝病面容、牙龈出血、性欲减退、肝掌、睾丸萎缩、皮肤粗糙、杵状指（趾）

多发人群：中老年人