小儿黏多糖贮积症
黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据不同酶不同引起的不同症状，可分为6型。 黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据不同酶不同引起的不同症状，可分为6型。
小儿黏多糖贮积症基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿承霤病,小儿房-胡二氏病,小儿赫尔勒综合征,小儿胡尔勒病,小儿胡尔勒病综合征
发病部位： 全身
传染性： 无传染性
多发人群： 儿童
相关症状： 表情淡漠、 关节畸形、 毛发异常、 后发际低、 颈短、 脊柱和四肢畸形、 眼距宽阔、 异常矮小、 智能减退、 胸廓畸形、 容貌逐渐变得粗笨、 心脏增大
并发疾病： 耳聋
小儿黏多糖贮积症诊疗知识
就诊科室： 儿科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（100000 —— 300000元）
治愈率： 35%(多以控制症状为主，无法根治)
治疗周期： 3-6年
治疗方法： 骨髓移植、酶替代疗法
小儿黏多糖贮积症的相似疾病
| 黏多糖贮积症Ⅲ型 | 典型症状： 攻击行为 、 智力减低 、 抽风 、 肌性肌无力 | 多发人群：一般在4～7岁发病，10岁时最严重 |
| 黏多糖贮积症Ⅳ型 | 典型症状： 关节畸形 、 异常矮小 、 关节肿大 、 体型异常 | 多发人群：儿童、两性均可发病，男稍多于女 |
| 黏多糖贮积症Ⅴ型 | 典型症状： 听力减退 、 关节强直 、 毛发异常 、 面部多毛 、 爪状趾 | 多发人群：儿童 |
| 黏多糖贮积症Ⅰ型 | 典型症状： 反复肺炎 、 眼距宽阔 、 鼻梁平塌 、 智力发育迟缓 、 容貌逐渐变得粗笨 | 多发人群：1-2岁儿童 |
| 黏多糖贮积症Ⅵ型 | 典型症状： 肌肉挛缩 、 异常矮小 、 短颈 、 关节挛缩 、 腕管综合征 、 体型异常 | 多发人群：儿童 |
