小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。 X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症基本知识

是否医保：否

别名：小儿Bruton病,小儿先天性低丙种球蛋白血症

发病部位：免疫系统、血液血管

传染性：无传染性

多发人群：该病仅见于男孩，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。

相关症状：反复感染、扁桃体小或缺如、细菌感染

并发疾病：贫血、瘫痪、皮肌炎

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症诊疗知识

就诊科室：内科、儿科

治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）

治愈率： 60%

治疗周期： 1-3个月

治疗方法：药物治疗支持性治疗

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的并发症

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贫血	典型症状：贫血貌、口唇苍白、阴血不足、眼白过白、结膜变浅或变苍白、血分不足、四肢乏力、小儿生理性贫血、唇甲色淡、急性贫血、难治性贫血、皮肤苍白、气急、腹胀呃逆、眼前发黑、胃慢性出血、血沉增快、持续性头晕、重度贫血、皮肤干燥、血虚、不宁腿综合征、红细胞偏低	多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
瘫痪	典型症状：腱反射亢进、深感觉障碍、折刀现象、同向性偏盲、单瘫、凝视麻痹、肌张力降低、舌肌萎缩、肌束震颤、截瘫、腱反射消失、面神经瘫痪	多发人群：所有人群
皮肌炎	典型症状：运动功能障碍、眼睑浮肿、肌肉酸痛	多发人群：发生于任何年龄，女性略占多数