健康之初 - 小儿黏多糖贮积病Ⅳ型

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型(小儿Brailsford-Morquio综合征,Morquio氏病)

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型常见并发症 浏览数:543

向您详细介绍小儿黏多糖贮积病Ⅳ型有哪些并发病症,小儿黏多糖贮积病Ⅳ型还会引起哪些疾病?

发展为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。

可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭。可并发腹部膨隆,肝脾肿大,脐疝或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染等。

本病易累及主动脉瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的并发症

四肢不用 典型症状: 四肢瘫痪肢体忽冷忽热,时红时白舞蹈样不自主运动四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪四肢电击感肢体运动不协调上肢周围性瘫痪双下肢突然性瘫痪大腿以下或膝以下肌肉瘫痪走动性自动症肢体变细变短舞蹈样步态 多发人群:所有人群
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