小儿黏多糖贮积病Ⅳ型(小儿Brailsford-Morquio综合征,Morquio氏病)
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型常见并发症 浏览数:543
向您详细介绍小儿黏多糖贮积病Ⅳ型有哪些并发病症,小儿黏多糖贮积病Ⅳ型还会引起哪些疾病?
发展为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。
可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭。可并发腹部膨隆,肝脾肿大,脐疝或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染等。
本病易累及主动脉瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的并发症
四肢不用 | 典型症状: 四肢瘫痪 、 肢体忽冷忽热,时红时白 、 舞蹈样不自主运动 、 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 、 四肢电击感 、 肢体运动不协调 、 上肢周围性瘫痪 、 双下肢突然性瘫痪 、 大腿以下或膝以下肌肉瘫痪 、 走动性自动症 、 肢体变细变短 、 舞蹈样步态 | 多发人群:所有人群 |