健康之初 - 粘多糖沉积病

粘多糖沉积病

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。

粘多糖沉积病基本知识

是否医保:

别       名: 粘多糖症,粘多糖贮积症

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 所有人群

相关症状: 颈短胸廓异常角膜混浊性发育慢肝脾肿大

并发疾病: 耳聋动脉硬化

粘多糖沉积病诊疗知识

就诊科室: 内分泌科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率: 10%

治疗周期: 10-30天

治疗方法: 病因治疗、对症治疗

粘多糖沉积病的种类

黏多糖贮积症Ⅲ型 典型症状: 攻击行为智力减低抽风肌性肌无力 多发人群:一般在4~7岁发病,10岁时最严重
黏多糖贮积症Ⅳ型 典型症状: 关节畸形异常矮小关节肿大体型异常 多发人群:儿童、两性均可发病,男稍多于女
黏多糖贮积症Ⅴ型 典型症状: 听力减退关节强直毛发异常面部多毛爪状趾 多发人群:儿童
黏多糖贮积症Ⅰ型 典型症状: 反复肺炎眼距宽阔鼻梁平塌智力发育迟缓容貌逐渐变得粗笨 多发人群:1-2岁儿童
黏多糖贮积症Ⅵ型 典型症状: 肌肉挛缩异常矮小短颈关节挛缩腕管综合征体型异常 多发人群:儿童

粘多糖沉积病的并发症

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耳聋 典型症状: 中枢性耳聋耳蜗性耳聋传导性耳聋神经性耳聋 多发人群:所有人群,中老年人为多
动脉硬化 典型症状: 动脉呈多处伸长扭曲状肾动脉硬化心音异常血管硬化心脏杂音动脉粥样硬化 多发人群:青少年时期发生,中老年时期加重、发病
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