粘多糖沉积病
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。
粘多糖沉积病诊疗知识
就诊科室: 内分泌科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率: 10%
治疗周期: 10-30天
治疗方法: 病因治疗、对症治疗
粘多糖沉积病的种类
黏多糖贮积症Ⅲ型 | 典型症状: 攻击行为 、 智力减低 、 抽风 、 肌性肌无力 | 多发人群:一般在4~7岁发病,10岁时最严重 |
黏多糖贮积症Ⅳ型 | 典型症状: 关节畸形 、 异常矮小 、 关节肿大 、 体型异常 | 多发人群:儿童、两性均可发病,男稍多于女 |
黏多糖贮积症Ⅴ型 | 典型症状: 听力减退 、 关节强直 、 毛发异常 、 面部多毛 、 爪状趾 | 多发人群:儿童 |
黏多糖贮积症Ⅰ型 | 典型症状: 反复肺炎 、 眼距宽阔 、 鼻梁平塌 、 智力发育迟缓 、 容貌逐渐变得粗笨 | 多发人群:1-2岁儿童 |
黏多糖贮积症Ⅵ型 | 典型症状: 肌肉挛缩 、 异常矮小 、 短颈 、 关节挛缩 、 腕管综合征 、 体型异常 | 多发人群:儿童 |