粘多糖沉积病

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。

粘多糖沉积病基本知识

是否医保：否

别名：粘多糖症，粘多糖贮积症

发病部位：全身

传染性：无传染性

多发人群：所有人群

相关症状：颈短、胸廓异常、角膜混浊、性发育慢、肝脾肿大

并发疾病：耳聋、动脉硬化

粘多糖沉积病诊疗知识

就诊科室：内分泌科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率： 10%

治疗周期： 10-30天

治疗方法：病因治疗、对症治疗

粘多糖沉积病的种类

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型	典型症状：塌鼻梁、脊柱和四肢畸形、眼距宽阔、牙缝增宽、胸廓异常、腕管综合征、胸廓畸形、关节肿大	多发人群：婴幼儿
小儿黏多糖贮积症	典型症状：表情淡漠、关节畸形、毛发异常、后发际低、颈短、脊柱和四肢畸形、眼距宽阔、异常矮小、智能减退、胸廓畸形、容貌逐渐变得粗笨、心脏增大	多发人群：儿童
黏多糖贮积症Ⅱ型	典型症状：听力减退、关节强直、收缩期和舒张期杂音、生长缓慢、智力发育迟缓、爪状趾、心脏扩大	多发人群：2岁以上儿童开始发病

粘多糖沉积病的并发症

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耳聋	典型症状：中枢性耳聋、耳蜗性耳聋、传导性耳聋、神经性耳聋	多发人群：所有人群，中老年人为多
动脉硬化	典型症状：动脉呈多处伸长扭曲状、肾动脉硬化、心音异常、血管硬化、心脏杂音、动脉粥样硬化	多发人群：青少年时期发生，中老年时期加重、发病