健康之初 - 小儿遗传性大疱性表皮松解症

小儿遗传性大疱性表皮松解症

遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。 遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。

小儿遗传性大疱性表皮松解症基本知识

是否医保:

别       名: 小儿遗传性大疱性表皮松解

发病部位: 皮肤

传染性: 无传染性

多发人群: 所有人

相关症状: 掌跖角化过度毛发异常血疱皮肤萎缩和色素沉着粟粒样丘疹大疱(含脓性液体)水泡手、足部厚壁水疱

并发疾病: 肌营养不良症败血症重症肌无力

小儿遗传性大疱性表皮松解症诊疗知识

就诊科室: 儿科、 皮肤科

治疗费用: 暂无相关资料

治愈率: 暂无相关资料

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

小儿遗传性大疱性表皮松解症的并发症

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肌营养不良症 典型症状: 手臂肌肉萎缩摇摆步态肌病步态肌肉假肥大严重性假肥大型营养不良症面肌无力两臂不能上举而成垂肩易跌倒不能露齿及突唇肌肉肥大良性假肥大型肌营养不良症“鸭步”步态 多发人群:男性患病,女性携带,在幼儿期发病
败血症 典型症状: 意识模糊脓肿无尿眼结膜上出现瘀点脓气胸反复高热皮肤疖痈脾肿大精神萎靡肠麻痹高热便血猩红热样皮疹嗜睡肝肿大瘀斑少尿昏迷伤口感染怕冷寒战呕血 多发人群:营养不良,贫血,糖尿病及肝硬化的患者
重症肌无力 典型症状: 舌无力且不能随意伸缩回旋。面肌无力颈软不能抬头睡眠时睑闭合不全鼻唇沟变浅说话带鼻音 多发人群:儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见
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