小儿遗传性大疱性表皮松解症
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。 遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色体隐性或显性遗传。
小儿遗传性大疱性表皮松解症基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿遗传性大疱性表皮松解
发病部位: 皮肤
传染性: 无传染性
多发人群: 所有人
相关症状: 掌跖角化过度、 毛发异常、 血疱、 皮肤萎缩和色素沉着、 粟粒样丘疹、 大疱(含脓性液体)、 水泡、 手、足部厚壁水疱
小儿遗传性大疱性表皮松解症诊疗知识
就诊科室: 儿科、 皮肤科
治疗费用: 暂无相关资料
治愈率: 暂无相关资料
治疗周期: 暂无相关资料
治疗方法: 暂无相关资料
小儿遗传性大疱性表皮松解症的并发症
查看小儿遗传性大疱性表皮松解症的并发症解读>>肌营养不良症 | 典型症状: 手臂肌肉萎缩 、 摇摆步态 、 肌病步态 、 肌肉假肥大 、 严重性假肥大型营养不良症 、 面肌无力 、 两臂不能上举而成垂肩 、 易跌倒 、 不能露齿及突唇 、 肌肉肥大 、 良性假肥大型肌营养不良症 、 “鸭步”步态 | 多发人群:男性患病,女性携带,在幼儿期发病 |
败血症 | 典型症状: 意识模糊 、 脓肿 、 无尿 、 眼结膜上出现瘀点 、 脓气胸 、 反复高热 、 皮肤疖痈 、 脾肿大 、 精神萎靡 、 肠麻痹 、 高热 、 便血 、 猩红热样皮疹 、 嗜睡 、 肝肿大 、 瘀斑 、 少尿 、 昏迷 、 伤口感染 、 怕冷 、 寒战 、 呕血 | 多发人群:营养不良,贫血,糖尿病及肝硬化的患者 |
重症肌无力 | 典型症状: 舌无力且不能随意伸缩回旋。 、 面肌无力 、 颈软不能抬头 、 睡眠时睑闭合不全 、 鼻唇沟变浅 、 说话带鼻音 | 多发人群:儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见 |