小儿遗传性大疱性表皮松解症(小儿遗传性大疱性表皮松解)
小儿遗传性大疱性表皮松解症常见并发症 浏览数:709
向您详细介绍小儿遗传性大疱性表皮松解症有哪些并发病症，小儿遗传性大疱性表皮松解症还会引起哪些疾病？
形成瘢痕后影响功能甚至致残，导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累，气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累，发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。
小儿遗传性大疱性表皮松解症的并发症
| 肌营养不良症 | 典型症状： 手臂肌肉萎缩 、 摇摆步态 、 肌病步态 、 肌肉假肥大 、 严重性假肥大型营养不良症 、 面肌无力 、 两臂不能上举而成垂肩 、 易跌倒 、 不能露齿及突唇 、 肌肉肥大 、 良性假肥大型肌营养不良症 、 “鸭步”步态 | 多发人群：男性患病，女性携带，在幼儿期发病 |
| 败血症 | 典型症状： 意识模糊 、 脓肿 、 无尿 、 眼结膜上出现瘀点 、 脓气胸 、 反复高热 、 皮肤疖痈 、 脾肿大 、 精神萎靡 、 肠麻痹 、 高热 、 便血 、 猩红热样皮疹 、 嗜睡 、 肝肿大 、 瘀斑 、 少尿 、 昏迷 、 伤口感染 、 怕冷 、 寒战 、 呕血 | 多发人群：营养不良,贫血，糖尿病及肝硬化的患者 |
| 重症肌无力 | 典型症状： 舌无力且不能随意伸缩回旋。 、 面肌无力 、 颈软不能抬头 、 睡眠时睑闭合不全 、 鼻唇沟变浅 、 说话带鼻音 | 多发人群：儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见 |
