血友病

血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个... 血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

血友病基本知识

是否医保：是

别名：血溢病

发病部位：脊髓、血液血管

传染性：无传染性

多发人群：常幼年发病

并发疾病：缺血性坏死

血友病诊疗知识

就诊科室：血液科

治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）

治愈率： 10%

治疗周期： 1-6个月

治疗方法：药物治疗、手术治疗

血友病的种类

血管性血友病	典型症状：鼻衄、腹腔出血、肌肉出血、凝血因子功能的障碍、关节腔内出血、胃肠道出血、出血倾向、胃慢性出血、齿龈出血、牙龈出血	多发人群：所有人群
血小板型假性血管性血友病	典型症状：拔牙后出血不止、血管伤、凝血因子功能的障碍、关节腔内出血、骨髓巨核细胞成熟障碍、皮肤黏膜出血、牙龈出血	多发人群：所有人群
小儿血友病	典型症状：黏膜损害、肌肉出血、关节腔内出血、皮下血肿、出血倾向、血肿形成、牙龈出血	多发人群：儿童
血友病乙	典型症状：关节腔内出血	多发人群：所有人群
小儿血管性血友病	典型症状：黏膜损害、凝血因子功能的障碍、关节腔内出血、胃肠道出血、出血倾向、皮肤瘀斑、牙龈出血	多发人群：儿童

血友病的并发症

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缺血性坏死

典型症状：距骨坏死、老人髋部疼痛、髋部酸胀不适、间歇性跛行

多发人群：所有人群

血友病全面解读

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