健康之初 - 血友病

血友病

血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个... 血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

血友病基本知识

是否医保:

别       名: 血溢病

发病部位: 脊髓、 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 常幼年发病

相关症状: 肌肉痉挛性疼痛关节纤维变性肌肉出血关节腔内出血关节挛缩柏油便脓血便皮肤出血斑

并发疾病: 缺血性坏死

血友病诊疗知识

就诊科室: 血液科

治疗费用: 市三甲医院约(30000-50000元)

治愈率: 10%

治疗周期: 1-6个月

治疗方法: 药物治疗、手术治疗

血友病的种类

获得性血友病 典型症状: 关节腔内出血喘鸣恶病质便血 多发人群:所有人群
血友病甲 典型症状: 关节畸形肌肉出血血肿形成低烧 多发人群:所有人

血友病的并发症

查看血友病的并发症解读>>
缺血性坏死 典型症状: 距骨坏死老人髋部疼痛髋部酸胀不适间歇性跛行 多发人群:所有人群
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