健康之初 - 小儿血管性血友病

小儿血管性血友病

血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发... 血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。

小儿血管性血友病基本知识

是否医保:

别       名: 小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病

发病部位: 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 黏膜损害凝血因子功能的障碍关节腔内出血胃肠道出血出血倾向皮肤瘀斑牙龈出血

并发疾病: 贫血休克

小儿血管性血友病诊疗知识

就诊科室: 血液科、 儿科

治疗费用: 暂无相关资料

治愈率: 暂无相关资料

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

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小儿血管性血友病的并发症

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贫血 典型症状: 贫血貌口唇苍白阴血不足眼白过白结膜变浅或变苍白血分不足四肢乏力小儿生理性贫血唇甲色淡急性贫血难治性贫血皮肤苍白气急腹胀呃逆眼前发黑胃慢性出血血沉增快持续性头晕重度贫血皮肤干燥血虚不宁腿综合征红细胞偏低 多发人群:所有人群,主要是女性,老年人
休克 典型症状: 表情淡漠神志模糊脉搏细弱甚至不能清楚触及肺动脉楔压(PCWP)降低心排血量减少心脏压塞征象脉象细数皮肤湿冷脱症血压下降静脉萎陷低颅压综合征少尿反应迟钝虚汗 多发人群:所有人,老年人比较多
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