血管性血友病
血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。 血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
血管性血友病基本知识
是否医保: 否
别 名:
发病部位: 血液血管
传染性: 无传染性
多发人群: 所有人群
相关症状: 鼻衄、 腹腔出血、 肌肉出血、 凝血因子功能的障碍、 关节腔内出血、 胃肠道出血、 出血倾向、 胃慢性出血、 齿龈出血、 牙龈出血
并发疾病: 血尿
血管性血友病诊疗知识
就诊科室: 血液科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 20000元)
治愈率: 40%
治疗周期: 3个月
治疗方法: 药物治疗
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