健康之初 - 嘧啶5′-核苷酸缺乏症

嘧啶5′-核苷酸缺乏症

嘧啶5′-核苷酸缺乏症常见并发症 浏览数:401

向您详细介绍嘧啶5′-核苷酸缺乏症有哪些并发病症,嘧啶5′-核苷酸缺乏症还会引起哪些疾病?

1、半乳糖血症:从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖的食物,如豆浆、食糖等,代以谷类、水果、肉、蛋类食物。

2、苯丙酮酸尿症:从出生后2个月开始,给予低苯丙酮酸饮食,代以水解蛋白,直至6岁左右。

3、肝豆状核变性:必须限制含铜饮食。 药物治疗:补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质,排除多余物质。

4、抗维生素D性佝偻病,给予维生素 D 治疗,并定期检查,观察疗效。

嘧啶5′-核苷酸缺乏症的并发症

肝豆状核变性 典型症状: 腱反射亢进肝缩小构音障碍氨基酸尿症面具脸舞蹈样不自主运动角膜外缘有棕绿色色素环肢体僵硬感苦笑面容锥体外系损害四肢震颤先天性铜代谢障碍肾小管重吸收障碍意向性震颤声音变低震颤静止性震颤流涎头部震颤肝区痛声音嘶哑肥胖无力 多发人群:无特殊发病群体
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