肝豆状核变性
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。 肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
肝豆状核变性基本知识
是否医保: 是
别 名: Wilson病,威尔逊变性,颤症
发病部位: 颅脑、 肝
传染性: 无传染性
多发人群: 无特殊发病群体
相关症状: 腱反射亢进、 肝缩小、 构音障碍、 氨基酸尿症、 面具脸、 舞蹈样不自主运动、 角膜外缘有棕绿色色素环、 肢体僵硬感、 苦笑面容、 锥体外系损害、 四肢震颤、 先天性铜代谢障碍、 肾小管重吸收障碍、 意向性震颤、 声音变低、 震颤、 静止性震颤、 流涎、 头部震颤、 肝区痛、 声音嘶哑、 肥胖、 无力
肝豆状核变性诊疗知识
就诊科室: 神经内科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)
治愈率: 20%
治疗周期: 1-3个月
治疗方法: 药物治疗
肝豆状核变性的并发症
查看肝豆状核变性的并发症解读>>骨折 | 典型症状: 纵行骨折 、 线状骨折 、 斜形骨折 、 肢体局部的皮肤颜色和温度改变 、 撕脱骨折 、 舌型骨折 、 粉碎性骨折 | 多发人群:所有人群 |
褥疮 | 典型症状: 皮肤水疱,后形成黑色干痂 、 鳞屑 、 结痂 | 多发人群:所有人群 |