血管性血友病

一、护理

1.预防出血的护理

(1)避免接触有危害或可以造成损伤的物品。

(2)尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。

(3)避免手术：如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

2.止血局部压迫。如皮肤出血时，行加压包扎止血;口腔、鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢，保持功能位，尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。

3.减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。

4.预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。

5.健康教育指导家长让患儿养成安静的生活习惯，避免损伤引起出血。