健康之初 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如... 朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本知识

是否医保:

别       名: 组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症

发病部位:

传染性: 无传染性

多发人群: 青年人发病

相关症状: 皮肤紫癜尿崩构音障碍牙齿松动和脱落听力缺陷凝血因子功能的障碍牙齿萌出异常组织细胞增生牙槽突型耳道流脓突眼症共济失调脱屑传导性耳聋运动功能障碍体型异常骨质破坏腹水吞咽困难牙龈萎缩视物模糊肝功能异常结痂烦躁不安肝脾肿大体重减轻淋巴结疼痛低蛋白血症厌食无力呼吸急促

并发疾病: 单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症骨肉瘤骨髓炎尿崩症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗知识

就诊科室: 血液科、 肿瘤科

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治愈率: 暂无相关资料

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症

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单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症 典型症状: 肺部啰音柠檬色痰上呼吸道卡他症状夜间盗汗嗜酸性粒细胞增多咳血喘息 多发人群:所有人群
骨肉瘤 典型症状: 肺部转移骨骼肿块肌痛骨痛 多发人群:所有人群,常发生于青少年
骨髓炎 典型症状: 死骨 多发人群:所有人群
尿崩症 典型症状: 烦渴多饮溺多而频尿比重下降肾性尿崩缺乏深睡眠等渗尿高渗性昏迷记忆力障碍视野缺损食欲下降全头痛口干皮肤干燥情绪低落心率增快肾小球滤过率下降 多发人群:发生于任何年龄,但以青壮年多见。男女的发病率相近。
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