小儿糖原贮积病Ⅳ型
糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常... 糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
小儿糖原贮积病Ⅳ型基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病
发病部位： 全身
传染性： 无传染性
多发人群： 儿童
相关症状： 肝功能衰竭、 婴儿体重增长缓慢、 腹壁静脉怒张、 肌张力降低、 腱反射消失、 门脉高压
并发疾病： 肝纤维化
小儿糖原贮积病Ⅳ型诊疗知识
就诊科室： 内分泌科、 儿科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
治愈率： 60%
治疗周期： 2-4月
治疗方法： 手术治疗
