小儿糖原贮积病Ⅳ型（小儿Andersen病,小儿支链淀粉病）

一、治疗

1.Ⅰ型

(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。

(3)防治感染。

(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。

2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。

3.Ⅲ型进食宜少量多餐

高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

4.Ⅴ型

①避免疲劳和剧烈运动。

②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

二、预后

Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。