小儿急性间歇性卟啉病
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟... 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
小儿急性间歇性卟啉病基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病，吡咯卟啉病，
发病部位： 全身
传染性： 无传染性
多发人群： 小儿
小儿急性间歇性卟啉病诊疗知识
就诊科室： 内科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约（2000——5000元）
治愈率： 60%
治疗周期： 1-5年
治疗方法： 药物治疗 康复治疗
小儿急性间歇性卟啉病的相似疾病
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| 血卟啉病性周围神经病 | 典型症状： 发作性傻笑 、 职业神经症 | 多发人群：所有人群 |
| 红细胞生成性卟啉病 | 典型症状： 毛发异常 、 光感性皮肤损害 、 脾肿大 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群：所有人群 |
小儿急性间歇性卟啉病的并发症
查看小儿急性间歇性卟啉病的并发症解读>>| 脱水 | 典型症状： 舌尖边红 、 脉涩或结 、 细胞外液渗透压增高 、 中心静脉压偏低 、 脑细胞脱水 、 肾小管酸化功能障碍 、 一过性尿蛋白 、 气管食管树胶样肿 、 中枢神经抑制药诱发昏迷 、 易倦感 、 小儿前囟凹陷 、 双侧肾上腺皮质增生 、 脱水热 、 血液呈现浓缩 、 肾浓缩功能障碍 、 舌质红绛 、 眼花 、 液体平衡失调 、 小肠危象 、 精神运动性活动变坏 、 细胞外液减少 、 低颅压综合征 | 多发人群：青少年 |
| 癫痫 | 典型症状： 肌阵挛 、 面色青紫 、 癫痫的全身强直-阵挛发作 、 癫痫性头痛 、 踝阵挛 、 空间感知障碍 、 癫痫伴发的神经症 、 神经元移行异常 、 额叶癫痫的运动皮质发作 、 额叶癫痫岛盖发作 、 阵挛-强直型 、 癫痫性人格改变 、 额叶癫痫的“击剑姿势” 、 额叶癫痫的前额极区发作 、 言语自动症 、 跌倒发作 、 自动症 、 癫痫的植物神经性发作 、 癫痫的失神发作 、 癫痫的单纯部分性发作 、 癫痫的复杂部分性发作 、 三联征 、 易激惹 、 意识丧失 、 继发性癫痫 、 四肢抽搐 、 口吐白沫 、 频繁发笑 、 额叶癫痫的扣带回发作 、 新生儿期癫痫持续状态 、 阵发性痴笑 、 额叶癫痫的眶额区发作 | 多发人群：所有人群 |
