健康之初 - 格斯特曼综合征

格斯特曼综合征

格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包... 格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。

格斯特曼综合征基本知识

是否医保:

别       名: 传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症

发病部位: 颅脑

传染性: 有传染性

多发人群: 发病年龄为15~79 岁

相关症状: 腱反射异常共济失调步态异常小脑性共济失调肌肉痉挛肌性肌无力神经痛肌肉萎缩四肢远端麻木、疼痛或异样感觉

并发疾病: 遗传性共济失调

格斯特曼综合征诊疗知识

就诊科室: 神经内科、 脑外科

治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元);

治愈率: 10%

治疗周期: 3个月

治疗方法: 药物治疗

格斯特曼综合征的并发症

查看格斯特曼综合征的并发症解读>>
遗传性共济失调 典型症状: 听力减退构音障碍闭目难立征深感觉障碍摇摆步态局限性肌张力障碍下肢振动觉和位置觉受损双手轮替动作笨拙跖反射伸性易跌倒膝腱反射消失意向性震颤发音障碍弓形足小脑性共济失调 多发人群:多于成年发病(大于30岁)
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