格斯特曼综合征
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包... 格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
格斯特曼综合征基本知识
是否医保: 否
别 名: 传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症
发病部位: 颅脑
传染性: 有传染性
多发人群: 发病年龄为15~79 岁
相关症状: 腱反射异常、 共济失调、 步态异常、 小脑性共济失调、 肌肉痉挛、 肌性肌无力、 神经痛、 肌肉萎缩、 四肢远端麻木、疼痛或异样感觉
并发疾病: 遗传性共济失调
格斯特曼综合征诊疗知识
就诊科室: 神经内科、 脑外科
治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元);
治愈率: 10%
治疗周期: 3个月
治疗方法: 药物治疗