小儿急性间歇性卟啉病
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟... 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
小儿急性间歇性卟啉病基本知识
是否医保: 否
别 名: 小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病,
发病部位: 全身
传染性: 无传染性
多发人群: 小儿
小儿急性间歇性卟啉病诊疗知识
就诊科室: 内科、 儿科
治疗费用: 市三甲医院约(2000——5000元)
治愈率: 60%
治疗周期: 1-5年
治疗方法: 药物治疗 康复治疗
小儿急性间歇性卟啉病的相似疾病
迟发性皮肤卟啉病 | 典型症状: 皮肤脆性增加 、 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 血红蛋白尿 、 皮肤硬化 | 多发人群:多在中年发病 |
遗传性粪卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 皮肤光敏反应 、 色素沉着 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
原卟啉病 | 典型症状: 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 疱疹 、 尿中有较多尿卟啉 、 色素异常 | 多发人群:男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病 |
血卟啉病性周围神经病 | 典型症状: 发作性傻笑 、 职业神经症 | 多发人群:所有人群 |
红细胞生成性卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 光感性皮肤损害 、 脾肿大 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |