糖原贮积病Ⅰ型

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。　　糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。　　糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。　　糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。　　糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。

糖原贮积病Ⅰ型基本知识

是否医保：否

别名： Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症

发病部位：颅脑、血液血管

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿

糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识

就诊科室：内分泌科

治疗费用：市三甲医院约（4000-6000元）

治愈率： 40%

治疗周期： 2个月

治疗方法：西医药物治疗

糖原贮积病Ⅰ型的相似疾病

小儿糖原贮积病Ⅱ型	典型症状：肌张力减低、胎儿生长发育迟缓、腱反射消失、婴儿喂养困难、心脏增大	多发人群：儿童
糖原贮积病Ⅱ型	典型症状：肝脏肿大、四肢无力、心脏扩大	多发人群：各年龄组均可发病
小儿糖原贮积病Ⅲ型	典型症状：肝功能衰竭	多发人群：儿童
小儿糖原贮积病Ⅸ型	典型症状：肌张力降低、血浆胆固醇水平高、转氨酶增高、心脏增大	多发人群：儿童
小儿糖原贮积病Ⅵ型	典型症状：转氨酶增高	多发人群：儿童

糖原贮积病Ⅰ型的并发症

查看糖原贮积病Ⅰ型的并发症解读>>

肝纤维化

典型症状：肝脏病变弥漫、夜盲、肝星状细胞增生、血清甲胎蛋白升高、易疲乏、出血倾向、肝病面容、牙龈出血、性欲减退、肝掌、睾丸萎缩、皮肤粗糙、杵状指（趾）

多发人群：中老年人