健康之初 - 糖原贮积病Ⅰ型

糖原贮积病Ⅰ型

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。  糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。  糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。  糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。  糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。

糖原贮积病Ⅰ型基本知识

是否医保:

别       名: Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原性肝肾大,第Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症

发病部位: 颅脑、 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 婴幼儿

相关症状: 智能减退

并发疾病: 肝纤维化

糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识

就诊科室: 内分泌科

治疗费用: 市三甲医院约(4000-6000元)

治愈率: 40%

治疗周期: 2个月

治疗方法: 西医药物治疗

糖原贮积病Ⅰ型的相似疾病

小儿糖原贮积病Ⅴ型 典型症状: 肌肉肥大肌张力降低易疲乏横纹肌溶解 多发人群:儿童
小儿糖原贮积病Ⅶ型 典型症状: 肌肉痉挛性疼痛肌张力降低溶血现象 多发人群:儿童
小儿糖原贮积病Ⅳ型 典型症状: 肝功能衰竭婴儿体重增长缓慢腹壁静脉怒张肌张力降低腱反射消失门脉高压 多发人群:儿童
糖原贮积病Ⅴ型 典型症状: 肌肉痉挛性疼痛 多发人群:各年龄组均可发病
小儿糖原贮积病Ⅰ型 典型症状: 关节强直表情淡漠颈短智力减低腕管综合征语言发育迟缓酮症酸中毒凝血功能障碍 多发人群:儿童

糖原贮积病Ⅰ型的并发症

查看糖原贮积病Ⅰ型的并发症解读>>
肝纤维化 典型症状: 肝脏病变弥漫夜盲肝星状细胞增生血清甲胎蛋白升高易疲乏出血倾向肝病面容牙龈出血性欲减退肝掌睾丸萎缩皮肤粗糙杵状指(趾) 多发人群:中老年人
反馈
顶部