阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
阵发性睡眠性血红蛋白尿基本知识
是否医保: 是
别 名: 马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿
发病部位: 肾
传染性: 无传染性
多发人群: 发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊疗知识
就诊科室: 肾内科、 血液科
治疗费用: 市三甲医院约(8000——10000元)
治愈率: 75%
治疗周期: 30天
治疗方法: 药物治疗 支持性治疗
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