健康之初 - 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症基本知识

是否医保:

别       名: 小儿发作性睡眠性血经蛋白尿

发病部位: 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童人群

相关症状: 褐色尿尿色酱红或呈酱油色醒后不解乏睡眠唤醒反应低分子蛋白尿尿中有特殊鼠臭味入睡障碍性失眠皮肤出血斑血红蛋白尿色素沉着溶血现象齿龈出血小儿尿色发蓝吸气时上气道陷闭皮肤出血点

并发疾病: 白血病贫血血栓形成

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗知识

就诊科室: 泌尿外科、 儿科

治疗费用: 暂无相关资料

治愈率: 暂无相关资料

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 典型症状: 褐色尿入睡障碍性失眠血红蛋白尿面色苍白四肢酸痛无力肝脾肿大食欲减退 多发人群:发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症

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白血病 典型症状: 眼底出血和渗出白血病细胞浸润骨髓象左移现象骨压痛骨髓巨核细胞成熟障碍继发感染柏油便持续性弛张热嗜酸性粒细胞增多牙龈出血 多发人群:儿童和青年
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