先天性白细胞颗粒异常综合征（白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,切-东二氏综合征,先天性白细胞颗粒异常症候群）

先天性白细胞颗粒异常综合征病因浏览数:510

向您详细介绍先天性白细胞颗粒异常综合征的病理病因，先天性白细胞颗粒异常综合征主要是由什么原因引起的。

主要病因： 近亲结婚所致

一、发病原因

本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传。

二、发病机制

发病机制不很清楚，最近，本综合征的基因已被鉴定，位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常，化学趋化性和胞内杀菌力也低下，导致反复出现严重的化脓性感染。