先天性副肌强直症（先天性副肌强直）

先天性副肌强直症检查

一、检查

1.心电图检查

心电图检查显示高钾表现;

2.血清电解质检查

血清CPK可增高;

3.肌电图检查

肌电图检查可见肌强直电活动，室温时，神经重复电刺激检查或活动时复合肌肉动作电位(CMAP)一般正常，但充分降温和运动后，所有患者均可出现CMAP波幅降低。非麻痹期为肌强直放电，麻痹期多呈电静息;

4.肌肉活检

可见肌纤维大小不等，内有空泡，Ⅱ型肌纤维肥大;

5.特殊试验：

(1)冷水诱发实验：将手及前臂浸入11-13℃冷水数分钟至40分钟，可诱发肌强直及肌无力;

(2)钾负荷试验：让疑诊者口服氯化钾后，看能否诱发明显的肌无力。钾盐诱发的无力一般在1小时内达高峰，1.5小时恢复正常，钾盐应从小量开始，避免心律失常。