小儿糖原贮积病Ⅰ型
糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。 糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
小儿糖原贮积病Ⅰ型基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型
发病部位： 全身
传染性： 无传染性
多发人群： 儿童
相关症状： 关节强直、 表情淡漠、 颈短、 智力减低、 腕管综合征、 语言发育迟缓、 酮症酸中毒、 凝血功能障碍
并发疾病： 肝纤维化
小儿糖原贮积病Ⅰ型诊疗知识
就诊科室： 儿科
治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 7000元）
治愈率： 对症治疗为主，无法彻底根治
治疗周期： 终身间歇性对症治疗
治疗方法： 暂无
