血卟啉病
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
血卟啉病诊疗知识
就诊科室: 内分泌科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率: 30-50%,多以控制症状治疗为主
治疗周期: 3-5年
治疗方法: 药物治疗
血卟啉病的相似疾病
迟发性皮肤卟啉病 | 典型症状: 皮肤脆性增加 、 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 血红蛋白尿 、 皮肤硬化 | 多发人群:多在中年发病 |
遗传性粪卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 皮肤光敏反应 、 色素沉着 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
原卟啉病 | 典型症状: 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 疱疹 、 尿中有较多尿卟啉 、 色素异常 | 多发人群:男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病 |
血卟啉病性周围神经病 | 典型症状: 发作性傻笑 、 职业神经症 | 多发人群:所有人群 |
红细胞生成性卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 光感性皮肤损害 、 脾肿大 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
血卟啉病的并发症
查看血卟啉病的并发症解读>>荨麻疹 | 典型症状: 皮肤有压痕 、 血管过敏性炎症 、 全身皮肤充血 、 嗜酸性粒细胞增多 、 大腿内侧红疙瘩 、 皮肤瘙痒起红疙瘩 、 剧痒 、 皮肤发红 、 皮疹 | 多发人群:所有人群 |
瘫痪 | 典型症状: 腱反射亢进 、 深感觉障碍 、 折刀现象 、 同向性偏盲 、 单瘫 、 凝视麻痹 、 肌张力降低 、 舌肌萎缩 、 肌束震颤 、 截瘫 、 腱反射消失 、 面神经瘫痪 | 多发人群:所有人群 |
高血压 | 典型症状: 血流不畅 、 门诊高血压 、 血液粘滞度增高 、 血流动力学障碍 、 舒张压上升 、 剧烈头痛 、 颈性高血压 、 心功能失代偿 、 情绪性高血压 、 氮质血症 、 眼底改变 、 多尿 、 颈动脉斑块 、 手足麻木 、 头胀 | 多发人群:中老年人,平时钠盐的摄入量过多的人,父母患有高血压者,摄入动物脂肪较多者,长期饮 |