健康之初 - 血卟啉病

血卟啉病

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

血卟啉病基本知识

是否医保:

别       名: 血紫质病,蓄血病

发病部位: 血液血管

传染性: 无传染性

多发人群: 婴幼儿

相关症状: 眼肌麻痹声带麻痹面神经瘫痪神经痛白细胞增多

并发疾病: 荨麻疹瘫痪高血压

血卟啉病诊疗知识

就诊科室: 内分泌科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治愈率: 30-50%,多以控制症状治疗为主

治疗周期: 3-5年

治疗方法: 药物治疗

血卟啉病的相似疾病

迟发性皮肤卟啉病 典型症状: 皮肤脆性增加光感性皮肤损害胡萝卜素血症血红蛋白尿皮肤硬化 多发人群:多在中年发病
遗传性粪卟啉病 典型症状: 毛发异常皮肤光敏反应色素沉着疱疹色素异常 多发人群:所有人群
原卟啉病 典型症状: 光感性皮肤损害胡萝卜素血症疱疹尿中有较多尿卟啉色素异常 多发人群:男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病
血卟啉病性周围神经病 典型症状: 发作性傻笑职业神经症 多发人群:所有人群
红细胞生成性卟啉病 典型症状: 毛发异常光感性皮肤损害脾肿大疱疹色素异常 多发人群:所有人群

血卟啉病的并发症

查看血卟啉病的并发症解读>>
荨麻疹 典型症状: 皮肤有压痕血管过敏性炎症全身皮肤充血嗜酸性粒细胞增多大腿内侧红疙瘩皮肤瘙痒起红疙瘩剧痒皮肤发红皮疹 多发人群:所有人群
瘫痪 典型症状: 腱反射亢进深感觉障碍折刀现象同向性偏盲单瘫凝视麻痹肌张力降低舌肌萎缩肌束震颤截瘫腱反射消失面神经瘫痪 多发人群:所有人群
高血压 典型症状: 血流不畅门诊高血压血液粘滞度增高血流动力学障碍舒张压上升剧烈头痛颈性高血压心功能失代偿情绪性高血压氮质血症眼底改变多尿颈动脉斑块手足麻木头胀 多发人群:中老年人,平时钠盐的摄入量过多的人,父母患有高血压者,摄入动物脂肪较多者,长期饮
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