血卟啉病
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
血卟啉病诊疗知识
就诊科室: 内分泌科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率: 30-50%,多以控制症状治疗为主
治疗周期: 3-5年
治疗方法: 药物治疗
血卟啉病的相似疾病
迟发性皮肤卟啉病 | 典型症状: 皮肤脆性增加 、 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 血红蛋白尿 、 皮肤硬化 | 多发人群:多在中年发病 |
遗传性粪卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 皮肤光敏反应 、 色素沉着 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
原卟啉病 | 典型症状: 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 疱疹 、 尿中有较多尿卟啉 、 色素异常 | 多发人群:男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病 |
血卟啉病性周围神经病 | 典型症状: 发作性傻笑 、 职业神经症 | 多发人群:所有人群 |
红细胞生成性卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 光感性皮肤损害 、 脾肿大 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |