小儿色素沉着息肉综合征

胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。　　色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(p... 胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。　　色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificial lendiginosis)。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinal polyposis syndrome)、Peutz-Jeghers syndrome(PJS)。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等，为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。

小儿色素沉着息肉综合征基本知识

是否医保：否

别名：儿童Peutz-Jeghers综合征

发病部位：皮肤

传染性：无传染性

多发人群：婴幼儿人群

相关症状：色素性皮损、皮肤色素加深、呕血

并发疾病：贫血、肠梗阻、肠套叠

小儿色素沉着息肉综合征诊疗知识

就诊科室：儿科、皮肤科

治疗费用：暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗周期：暂无相关资料

治疗方法：暂无相关资料

小儿色素沉着息肉综合征的并发症

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贫血	典型症状：贫血貌、口唇苍白、阴血不足、眼白过白、结膜变浅或变苍白、血分不足、四肢乏力、小儿生理性贫血、唇甲色淡、急性贫血、难治性贫血、皮肤苍白、气急、腹胀呃逆、眼前发黑、胃慢性出血、血沉增快、持续性头晕、重度贫血、皮肤干燥、血虚、不宁腿综合征、红细胞偏低	多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
肠梗阻	典型症状：结肠梗阻、闭袢性肠梗阻、停止排气、排气障碍、排便障碍、急腹症、腹痛伴休克、胃肠气胀、便秘伴剧烈腹痛	多发人群：所有人群
肠套叠	典型症状：小儿哭闹不安、血运障碍、精神萎靡、反射性呕吐、肠道功能紊乱	多发人群：急性常见于4~10个月婴儿，慢性常见于成人