小儿色素沉着息肉综合征（儿童Peutz-Jeghers综合征）

小儿色素沉着息肉综合征病因浏览数:824

向您详细介绍小儿色素沉着息肉综合征的病理病因，小儿色素沉着息肉综合征主要是由什么原因引起的。

主要病因： 病因不清，属常染色体显性遗传

一、发病原因

病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。

二、发病机制

本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加，真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制，患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。