运动神经元病是遗传病吗？如何治？

运动神经元病，现在多指的是肌萎缩侧索硬化症（ALS），因为不同种类的运动神经元病最后大多都是无可避免地进展为肌萎缩侧索硬化症（ALS）。目前只有约10%~20%的ALS呈现家族遗传性的特点，其他都是散发型。

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令人痛心的是，ALS目前无法被治愈！只能通过利鲁唑和依达拉奉来延缓病情进展，延长病人的生存期。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）

肌萎缩侧索硬化症，这一拗口的病名，到底是什么？就是目前知名度较高的渐冻症。

前段时间北大女博士娄滔、以及著名物理学家霍金，都是因为该病身亡。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）也叫运动神经元病（MND），是上运动神经元和下运动神经元不明原因受损后，导致包括球部（即延髓支配的肌肉）、四肢、躯干以及胸部腹部的肌肉逐渐发生无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）的发病率和病因

ALS属于罕见病，发病率约为2/100000~4/100000。患病男女比例约为1.5：1。

关于ALS的病因至今尚未明确，目前有遗传缺陷（占总发病人数的10%~20%）、重金属中毒、环境污染、病毒、神经营养因子缺乏、氨基酸（主要是谷氨酸）侵害等等。

ALS的治疗

很遗憾的是，ALS至今尚不能治愈，只能通过药物延缓病情进展。目前唯二通过美国FDA认证，对ALS有治疗效果的药物只有利鲁唑和依达拉奉，可以有效延长患者生存期，推迟气管切开时间。因为ALS无法治愈，所以早发现早治疗，尽早延缓病情进展就非常重要！

由于患病人数少，社会关注度不高，所有的罕见病患者几乎都处于缺医少药甚至无药可医的状态，急需大众的了解和关爱。

随着我国《第一批罕见病》目录的发布，相信国家、社会以及各医药机构，对罕见病的关爱和投入会越来越多，罕见病人的医疗环境和用药局面将会得到大大的改善！