巨细胞动脉炎的症状及检查

　　巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis，GCA) 又称颞动脉炎 (temporal arteritis)，是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica，PMR)，即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。GCA发病率有很大地区性差异，北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。PMR年发病率为11.5/10万人，成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多，可能与漏诊有关。

　　临床表现

　　GCA和PMR发病年龄在50岁以上，女性发病明显高于男性，约为2~4∶l，起病多缓慢，有时突然发病。

　　一、全身症状类似“流感”，可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻。

　　二、颈动脉及其分支受累表现约50%~70% 患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颜部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颜浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。 30% 患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍 ( 长时间咀嚼或谈话时，患侧颞颌部明显疼痛、无力，休息后可消失 ) .

　　三、大动脉受累的症状约10%～15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现不能梳头、上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行。主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。肾动脉受累少见。

　　四、其他动脉受累表现颈动脉、腋动脉和肱动脉分布区域青紫，颈部或四肢脉搏减弱甚至消失;也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状，或脑卒中和短暂脑缺血发作。

　　五、40%~60% 患者伴有风湿性多肌痛，大多数 PMR 可单独存在。 PMR 临床表现为对称性颈部、肩钾带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。

　　实验室及其他检查

　　一、实验室检查GCA与PMR均无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快(GCA活动期常高达100mm/h)，和C-反应蛋白定量增高。

　　二、特殊检查1.动脉活组织检查颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40～80%之间，特异性100%.由于GCA病变呈节段性跳跃分布，以有触痛或有结节感的部位为宜，长度不小于2-3厘米，并作连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。组织切开可见肉芽肿形成，单核细胞和多核巨细胞浸润，内膜断裂等病理改变。

　　2.颞动脉造影对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。

　　3.选择性大动脉造影疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。