巨细胞动脉炎的诊断及鉴别诊断

　　巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis，GCA) 又称颞动脉炎 (temporal arteritis)，是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica，PMR)，即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。GCA发病率有很大地区性差异，北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。PMR年发病率为11.5/10万人，成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多，可能与漏诊有关。

　　诊断

　　1、ACR1990 年巨细胞动脉炎分类诊断标准为

　　①发病年龄≥ 50 岁;

　　②新近出现的头痛;新起或与过去不同类型的局限性头痛;

　　③颞动脉异常，有压痛，搏动减弱 ，同颈动脉粥样硬化无关 ;

　　④血沉≥ 50mm /h ;

　　⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。

　　具备3条即可诊断GCA.50 岁以上老年人一侧或双侧颜部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。

　　2、PMR 诊断标准：

　　①发病年龄≥ 50 岁;

　　②颈、肩脚带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵;

　　③实验室检查示有全身炎症反应，如血沉增快，C反应蛋白升高;

　　④受累肌群无红、肿、热，也无肌萎缩;

　　⑤排除类似疾病，如RA、多发性肌炎、慢性感染;

　　⑥对小剂量糖皮质激素反应良好。

　　严格符合上述6项可诊断为风湿性多肌痛。

　　鉴别诊断

　　一、结节性多动脉炎：

　　此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉(10～80%)、腹腔动脉或肠纱膜动脉(30%～50%)，很少累及颞动脉。

　　二、过敏性血管炎：

　　此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等。

　　三、Wegener肉芽肿病：

　　以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。

　　四、主动脉弓动脉炎：

　　主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等，侵犯主动脉的GCA少见。此外应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。