骨髓瘤：球蛋白异常增高的恶性肿瘤

　　多发性骨髓瘤(MM)是单克隆浆细胞异常增殖，并导致单克隆免疫球蛋白异常增高的一种恶性肿瘤。

　　多发性骨髓瘤诊断

　　一、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意：①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。

　　⑵ 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。

　　二、体检发现

　　皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓外浆细胞瘤。

　　三、辅助检查

　　1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。

　　2. 骨髓象：增生活跃，浆细胞占15%以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。

　　3. 血免疫球蛋白测定：IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。

　　4. 尿本-周蛋白测定：>1.0g/24h。

　　5. 骨X线片、CT或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

　　6. 其它：血沉增快;血钙增高;肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。

　　四、鉴别诊断

　　需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。

　　多发性骨髓瘤的变型

　　多发性骨髓瘤的变型包括冒烟型骨髓瘤、浆细胞白血病、非分泌性骨髓瘤、IgD骨髓瘤、骨质硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)、孤立性骨浆细胞瘤(孤立性骨髓瘤)、髓外浆细胞瘤等变型。

　　冒烟型骨髓瘤：1.该病无贫血、肾功能不全或溶骨性病变，就生物学而论，患者的M-蛋白是良性的。2.该病患者不需治疗。

　　浆细胞白血病：1.浆细胞白血病分为原发性和继发性两种，继发性浆细胞白血病为多发性骨髓瘤转化而来。2.一般给予马法兰合并强的松治疗，或给予联合化疗。继发性浆细胞白血病因曾经接受过化疗，产生耐药性，很少对化疗产生效果。

　　非分泌性骨髓瘤：为少见的骨髓瘤类型，其骨髓瘤细胞内不含有单克隆蛋白。

　　IgD骨髓瘤：该病易漏诊，常拖延至晚期方获得诊断，因此患者的生存期短于其他类型骨髓瘤。

　　骨质硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)：1.此综合征的特点是多神经病、器官肿大、内分泌障碍、M-蛋白和皮肤损害。2.如病变局限，放射治疗可使多数患者神经损害症状得到改善。3.如骨质硬化呈弥散性，可给予马法兰合并强的松治疗。

　　孤立性骨浆细胞瘤(孤立性骨髓瘤)：1.该病的诊断依据组织学检查确定。2.一般给予放射治疗，该病的10年存活率在50%以上。

　　髓外浆细胞瘤：1.髓外浆细胞瘤是指发生于髓外的浆细胞肿瘤，多发生于上呼吸道、鼻咽部及喉部等，可以是局限性的，也可以发生转移或发展为多发性骨髓瘤。2.治疗主要采用放射治疗。

　　多发性骨髓瘤治疗措施

　　1. 一般治疗：①血红蛋白低于60g/L，输注红细胞;

　　②高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d;

　　③高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d;

　　④高粘滞血症 ：血浆交换治疗;

　　⑤肾功能衰竭：血液透析;⑥感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。

　　2.化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d;强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注;马法兰同上，强的松40 mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1~4，17~20天静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。

　　3.放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

　　4. a-干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。

　　5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。