胱氨酸储积症
胱氨酸储积症症状起因
健康之初疾病库向您详细介绍胱氨酸储积症有哪些原因?为什么会胱氨酸储积症?胱氨酸储积症是什么原因引起的?胱氨酸储积症是哪些疾病引起的?
胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。
二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状,因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外,另有一转运系统。它们亦较胱氨酸易溶于尿,从而不引起结晶和结石形成。它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也是减少的。
胱氨酸储积症的可能疾病
可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
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小儿肾小管-间质肾炎 | 肾脏缩小 、 小管间质性肾炎 、 肾小管细胞受损后炎症 、 肾小管坏死 、 肾间质纤维化 | 肾内科 、 儿科 |
混合型肾小管性酸中毒 | 氨基酸尿症 、 骨硬化 、 尿酸化异常 、 肾性骨质软化 、 尿中磷酸盐排出增多 | 肾内科 |
小儿远端肾小管酸中毒 | 酮症酸中毒 、 多尿 、 多饮 、 胱氨酸储积症 、 低血钾 | 肾内科 、 儿科 |
小儿多发性肾小管功能障碍综合征 | 烦渴多饮 、 低磷血症 、 肾小管酸化功能障碍 、 水中毒 、 生长缓慢 | 肾内科 、 儿科 |