弥漫性血管角化
弥漫性血管角化症状起因
健康之初疾病库向您详细介绍弥漫性血管角化有哪些原因？为什么会弥漫性血管角化？弥漫性血管角化是什么原因引起的？弥漫性血管角化是哪些疾病引起的？
神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。，其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。
弥漫性血管角化的可能疾病
| 可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
|---|---|---|
| 血管纤维瘤 | 小血管纤维性坏死 、 弥漫性血管角化 、 面部血管纤维瘤 | 血管外科 、 肿瘤科 |
| 匍行性血管瘤 | 胎痣 、 弥漫性血管角化 、 血性耳漏 、 血管畸形 | 血管外科 |
| 小肠血管瘤 | 结肠梗阻 、 腹腔出血 、 胎痣 、 弥漫性血管角化 、 肠蠕动减少 | 胃肠外科 、 肿瘤科 |
| 疣状血管瘤 | 胎痣 、 弥漫性血管角化 、 血性耳漏 、 血管畸形 | 血管外科 |
| 大肠血管瘤 | 胎痣 、 肠壁水肿增厚 、 结节状息肉样肿块 、 空肠憩室 、 肠狭窄 | 胃肠外科 、 肿瘤科 |
| 血管角化瘤 | 血管壁及周围有Ig及补体沉着 、 弥漫性血管角化 、 蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹 、 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节 、 鲜红斑痣 | 皮肤科 |
