弥漫性血管角化

什么是弥漫性血管角化?

神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramide trihexosidosis)，按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000，绝大多数为男性半合子。各种族都有发现，国内已有多次报道。

可能疾病	其他伴随症状	就诊科室
血管纤维瘤	小血管纤维性坏死、面部血管纤维瘤	血管外科、肿瘤科
匍行性血管瘤	胎痣、血性耳漏、血管畸形	血管外科
小肠血管瘤	结肠梗阻、腹腔出血、胎痣、肠蠕动减少	胃肠外科、肿瘤科
疣状血管瘤	胎痣、血性耳漏、血管畸形	血管外科
大肠血管瘤	胎痣、肠壁水肿增厚、结节状息肉样肿块、空肠憩室、肠狭窄	胃肠外科、肿瘤科
血管角化瘤	血管壁及周围有Ig及补体沉着、蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹、红色或紫色，稍高起的丘疹或结节、鲜红斑痣	皮肤科