儿茶酚胺分泌过量
儿茶酚胺分泌过量症状起因
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嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失,也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变,MEN2A表现为RET10号外显子的突变,此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。从而导致易感人群发病。von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤,基因损害存在于3p25~26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(1,2,3号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等,嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时,细胞生长失去控制而形成肿瘤。VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况,而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关,其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。此基因也是一个肿瘤抑制基因,其失去表达后,可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
儿茶酚胺分泌过量的可能疾病
可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
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老年人嗜铬细胞瘤危象 | 心前区重压感 、 心室扑动 、 四肢震颤 、 儿茶酚胺分泌过量 、 剧烈头痛 | 内分泌科 、 肿瘤科 |
膀胱嗜铬细胞瘤 | 排尿前后膀胱区痛 、 膀胱功能障碍 、 巨大膀胱 、 尿素廓清障碍 、 儿茶酚胺分泌过量 | 泌尿外科 、 肿瘤科 |
肾上腺髓质功能亢进 | 儿茶酚胺分泌过量 、 乳腺肥大 、 盐类皮质激素分泌过多 、 出汗异常 | 泌尿外科 |
小儿嗜铬细胞瘤 | 儿茶酚胺分泌过量 、 多饮 、 糖尿 、 心脏肥大 | 神经内科 、 肿瘤科 |
嗜铬细胞瘤 | 左心衰竭 、 视力常呈雾状模糊感 、 心室纤颤 、 儿茶酚胺分泌过量 、 畏热 | 内分泌科 、 肿瘤科 |