青春发育延迟及性幼稚

一、治疗

体质性青春延迟原则上不需特殊处理。因其只是发动延迟。经一段时间后，特别是当骨龄达到相应的年龄后，自然会开始正常的青春发育过程。对性幼稚，应按下述原则治疗。

 1.原发病因的去除和纠正

 若存在中枢神经系统肿瘤或疾患可根据情况决定手术抑或非手术治疗。许多功能性的促性腺激素低下是可以纠正和调整的。如改善营养状态，对神经性厌食者应鼓励其进食，增加体重;对甲状腺功能低下则应纠正甲低;治疗库欣综合征及高泌乳素血症等内分泌异常;严禁青少年吸毒等。

2.性腺功能低下的治疗

(1)低促性腺激素性的性腺功能低下的治疗有以下几种：

适用于垂体对下丘脑激素LHRH反应良好的患者。静脉小剂量脉冲式注射LHRH，能刺激垂体分泌LH和FSH，进而刺激卵巢分泌性激素，促使性征发育并诱导排卵。因价格昂贵，一般只用于已婚想生育者。

人绝经后促性腺激素，从绝经后妇女尿中提取。每支尿促性素(HMG)含FSH和LH各75U，用于垂体本身有功能障碍的低促性腺激素性的性腺功能低下。此种治疗亦只适用于有生育要求的患者。

高泌乳素血症所致的青春延迟可用溴隐亭治疗。这是一种多巴胺的促效剂，可有效地抑制泌乳素水平，改善性腺功能。

对无生育要求患者可采用雌激素替代治疗。应用雌激素可促使第二性征发育，于孕激素配合应用能有类似月经的周期性子宫出血。但雌激素也能促进骨成熟加速，因此应用的时机应恰到好处。一般主张骨龄13岁起应用，从小剂量开始。对内源性雌激素水平极低的患儿，在最初3个月内也可单用雌激素，以使生殖道有所发育。以后再按周期序贯方案给药。雌激素用22～28天，自服药的第15天加服孕激素，连服12～14天。然后，停药后等待月经来潮。周期第5天再按上法开始下一个周期。

这些肿瘤多数对放疗较敏感，很少手术。小的肿瘤可经显微外科手术切除，肿瘤体积过大应行开颅手术，术后配合放疗。

(2)高促性腺激素性的性腺功能低下因为是卵巢本身的功能障碍

故只能用雌激素替代治疗，方法如前述。有Y染色体存在的性腺发育不全，因这种性腺发生肿瘤的几率很高，而且相当高的机会是恶性，故应尽早行性腺切除，术后用雌激素替代治疗。

3.生长激素(GH)治疗

 对于身材矮小的性腺功能低下者，或已明确有GH缺乏的患者，一经诊断应尽早应用生长激素(GH)治疗。在应用生长激素(GH)治疗期间不要同时应用雌激素，因为雌激素会加速骨骺愈合，影响最终身高。停用生长激素(GH)后可开始性激素补充治疗。

二、预后

高促性腺激素性性腺功能低下由于有Y存在，其发育不全的性腺发生肿瘤的危险大大增加。