黏多糖贮积症Ⅷ型（粘多糖病Ⅷ型,粘多糖增多症Ⅷ型,粘多糖贮积病Ⅷ型）
黏多糖贮积症Ⅷ型病因 浏览数:355
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅷ型的病理病因，黏多糖贮积症Ⅷ型主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病为常染色体隐性遗传。
二、发病机制
硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。
病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。
