噬血细胞综合征（反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增生,噬血综合征）

      一、症状

随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)，可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。

     二、诊断

诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾肿大伴全血细胞减少;③肝功能异常及凝血功能障碍;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。

以下各项强烈提示诊断：①脑脊液中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性肝炎;③自然杀伤细胞活性降低。

以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、黄疸、水肿及皮疹，脑膜受累的症状及体征;②低钠血症，血清铁增高，脑脊液蛋白增多;③肝转氨酶增高，低蛋白血症，血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低;④周围血可溶性白介素-2受体增高。