嗜血细胞综合症 主要病因及症状表现

嗜血细胞综合症 主要病因及症状表现

嗜血细胞综合症是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,其主要症状表现为发热,肝脾肿大,全血细胞减少。下面我就一起来了解一下嗜血细胞综合症的知识吧。

  

   嗜血细胞综合症主要分为分为原发生和反应性两种,感染、肿瘤、免疫介导性疾病等为其存在的患疾,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。该疾病一般不会传染,所以患者可以放心,如果是感染因素导致,那么就要积极去除其因素,一般能很快治愈。

   嗜血细胞综合症

   嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,引起该病的原因多种多样,有继发性的,有家族性的,继发性是由于重症感染、自身免疫性疾病等所致;家族性常是指2岁以内发病的。还有一种感染性嗜血细胞综合症,其与急性病毒感染有关,属于一种良性噬血组织细胞增生症,良性组织细胞增加并伴嗜血现象,常见于儿童,有明显的高热,肝、脾和淋巴结肿大,有明显的吞噬红细胞现象。只要积极治疗原发病,一般会治愈。

   嗜血细胞综合症

   该症的发病年龄一般在早期发病,而且大多是在一岁以内,有的在出生时也可发病,会出现一些明显的症状,但也有迟至八岁才发病的情况。早期多为发热、肝、脾肿大,有些患者还会出现皮疹、淋巴结肿大和神经症状等,皮疹无特征性,常为一过性,且伴有高热症状,有些还会出现巨大淋巴结;有些患者则会出现持续发热的现象,可自行退热;有着明显的肝脾肿大症状,呈进行性;高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症,骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。在晚期,就会中枢神经系统的症状,表现为兴奋性增高、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等,甚至出现共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍等。

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