小儿过敏性紫瘢（许兰-亨诺氏血管炎）

一、症状

皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。

发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。

1.皮肤症状

(1)本病主要表现是出现皮疹。多密集分布于下肢远端及踝关节周围。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。

开始时出现粉红色斑丘疹或小型荨麻疹，用手按压颜色退去。之后形成深色泽的红斑，红斑中心有点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。最后紫癜可融合成片，变为棕色，消退且不留痕迹。

除此之外，还会形成多形红斑和结节性红斑。

(2)头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部皮肤出现血管神经性水肿，有时按压肿胀处有疼痛感。

2.消化道症状

常见症状是腹痛，发生率为三分之二，临床称为腹型。多为严重绞痛，多数发生于肚脐周围，少数发生在其他部位。四分之三的患儿会有压痛。

同时可伴有呕吐，之后可见血便，严重的为血水样大便。吐血较少见。

少数患者可并发肠套叠，偶见发生穿孔、肠梗阻及出血性坏死性小肠炎。

3.肾脏症状

肾炎发生率为三分之一，年龄越小发生者越多。症状为肉眼血尿或显微镜下血尿。临床称为肾型。

一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情以轻者为多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。

少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。

4.关节症状

多发症、游走性关节痛或关节炎发生率约为二分之一。多出现在下肢关节，关节周围的皮疹者肿瘤更为明显，关节腔积液多呈浆液性，临床称为“关节型”。多在数日内消失，无变形等症状遗留。

5.其他症状

混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征，个别病例会发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。

重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。

偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。

二、诊断

1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下

①典型皮肤紫癜

②急性腹痛

③发病年龄小于20岁

④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。

在上述4条标准中符合2条或以上，可视为过敏性紫癜。

三、病理改变

主要病理变化：毛细血管外的无菌性血管炎。小动脉和小静脉也会由此病变

其他病理改变：

1.皮肤损伤：主要见于真皮血管。可有急性炎症反应：血管周围见嗜酸细胞浸润及中性粒细胞。血管壁有间质水肿及纤维样坏死。红细胞经血管壁渗出，继而水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。重者呈坏死性小动脉炎。

2.肾脏改变：主要表现在肾小球，呈弥漫性或局灶性损伤。毛细血管内皮增生，局部纤维化和形成血栓、灶性坏死，亦可见新月型病变。

3.肠道改变：常见于肠道粘膜下，表现为显著水肿、出血。严重者会出现粘膜溃疡。

4.少数病例病变可涉及肺、心、胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。